파로 증후군이란? 원인, 증상 및 치료 방법

 

 

파로 증후군(팔로 사징, Tetralogy of Fallot)은 선천성 심장병 중 하나로, 신생아에게 발생하는 대표적인 심장 기형입니다. 이 질환은 심장에서 혈액이 원활하게 흐르지 못해 산소 공급이 부족해지는 증상을 유발합니다. 심할 경우 청색증(입술, 손발 등이 파랗게 변하는 현상)이 나타날 수 있으며, 조기에 치료하지 않으면 심각한 합병증이 발생할 수도 있습니다.

1. 파로 증후군이란? - 선천성 심장 기형

파로 증후군(팔로 사징, Tetralogy of Fallot)은 4가지 주요 심장 기형을 특징으로 하는 선천성 심장병입니다. 1888년 프랑스 의사 에티엔 루이 아서 팔로(Étienne-Louis Arthur Fallot)가 처음 발견하여 ‘팔로 사징’이라는 이름이 붙여졌습니다.

📌 파로 증후군의 4가지 특징

• 심실 중격 결손 (VSD): 심장의 좌심실과 우심실 사이 벽에 구멍이 있음.
• 폐동맥 협착: 폐로 가는 혈관이 좁아져 혈류가 원활하지 않음.
• 우심실 비대: 심장이 더 많은 일을 해야 해서 우심실 벽이 두꺼워짐.
• 대동맥 우위: 대동맥이 심실 중격 결손 부위에 걸쳐 있어 혈액이 비정상적으로 흐름.

이러한 기형들은 혈액의 산소 공급을 방해하여 청색증(입술, 손톱, 피부 등이 파랗게 변하는 증상)을 유발합니다.

2. 파로 증후군의 원인과 발생률

파로 증후군은 주로 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 발생합니다.

📌 주요 원인

• 유전적 요인: 특정 염색체 이상(예: 22q11.2 결실 증후군)과 관련 있음.
• 태아 발달 이상: 임신 중 태아의 심장이 정상적으로 형성되지 못할 경우 발생.
• 임신 중 위험 요소: 산모의 당뇨, 풍진 감염, 알코올 및 약물 사용이 영향을 줄 수 있음.

📌 발생률

파로 증후군은 출생 10,000명당 약 3~5명 정도 발생하는 희귀 질환입니다. 하지만 선천성 심장병 중에서는 비교적 흔한 유형으로, 전체 선천성 심장병의 약 7~10%를 차지합니다.

3. 파로 증후군의 주요 증상

파로 증후군은 신생아 및 영유아기에 다음과 같은 증상으로 나타납니다.

📌 대표적인 증상

• 청색증: 혈액 내 산소가 부족하여 피부, 입술, 손톱 등이 파랗게 변함.
• 호흡 곤란: 울거나 운동할 때 숨이 차고 힘들어 보임.
• 발달 지연: 산소 공급 부족으로 인해 성장과 발달이 느려짐.
• 실신: 심장에서 산소 공급이 원활하지 않아 기절할 수 있음.
• 특징적인 자세: 혈류를 조절하기 위해 스스로 쪼그려 앉는 경우가 많음.

이러한 증상이 나타난다면 조기에 심장 초음파 및 MRI 검사 등을 통해 정확한 진단을 받는 것이 중요합니다.

4. 파로 증후군의 치료 방법

파로 증후군은 외과적 수술을 통해 치료할 수 있습니다. 치료를 받지 않으면 심각한 합병증이 발생할 위험이 높습니다.

📌 주요 치료법

• 완전 교정 수술: 대부분 생후 6개월~1년 사이에 시행되며, 심실 중격 결손을 막고 폐동맥을 넓히는 수술.
• 일시적 교정 수술: 신생아 상태가 불안정할 경우, 혈류를 유지하기 위한 임시 조치.
• 약물 치료: 수술 전후 혈압과 혈류를 조절하기 위한 보조적 치료.

수술 성공률은 매우 높으며, 대부분의 환자는 치료 후 정상적인 생활이 가능합니다.

5. 파로 증후군의 예후 및 관리 방법

수술 후에도 정기적인 관리가 필요합니다. 심장 건강을 유지하기 위해 다음과 같은 생활 습관을 실천하는 것이 중요합니다.

📌 수술 후 관리 방법

• 정기 검진: 심장 기능을 주기적으로 체크해야 함.
• 적절한 운동: 무리한 운동은 피하고, 의사의 조언을 받아 적절한 활동을 유지.
• 약물 복용: 필요 시 항생제 예방 치료 및 혈압 조절 약물 복용.

파로 증후군은 조기 발견과 적절한 치료를 받으면 정상적인 삶을 영위할 수 있는 질환입니다. 따라서 증상이 의심된다면 반드시 전문의 상담을 받아보는 것이 중요합니다.